Acilci.net

Hiperamonyemi

Yazılma zamanı 27/09/2019
Erkman Sanrı

1
Hiperamonyemi, mortalite ve morbidite oldukça yüksek bir durumdur. Hiperamonyemili hastalarda; tedavi süreci, kesin tanı sürecinden daha önceliklidir. Beyin ödemi ve intraserebral hipertansiyona acilen müdahale etmek ve amonyak eliminasyon sürecini başlatmak gerekir. Hiperamonyemili hastada eğer akut karaciğer yetmezliği yoksa, hiperamonyeminin; ilaç yan etkileri, enfeksiyonlar ve metabolik bozukluklar gibi daha nadir etyolojileri akla getirilmelidir. Bu hastalarda kesin tanıyı koymak bazen günler alabilmektedir. Tanı sürecinin uzaması ise mortalite ve morbiditenin artışına katkıda bulunmaktadır. Bu sebeple hiperamonyemiyi iyi bilmek biz klinisyenlere zaman kazandıracaktır.

Hiperamonyemi, mortalitesi ve morbiditesi oldukça yüksek bir durumdur​1​. Hiperamonyemili hastalarda; tedavi süreci, kesin tanı sürecinden daha önceliklidir. Beyin ödemi ve intraserebral hipertansiyona acilen müdahale etmek ve amonyak eliminasyon sürecini başlatmak gerekir. Hiperamonyemili hastada eğer akut karaciğer yetmezliği yoksa, hiperamonyeminin; ilaç yan etkileri, enfeksiyonlar ve metabolik bozukluklar gibi daha nadir etyolojileri akla getirilmelidir. Bu hastalarda kesin tanıyı koymak bazen günler alabilmektedir. Tanı sürecinin uzaması ise mortalite ve morbiditenin artışına katkıda bulunmaktadır. Bu sebeple hiperamonyemiyi iyi bilmek biz klinisyenlere zaman kazandıracaktır. ​1,2​

Bu yazı ile, mortalite ve morbiditesi yüksek olan hiperamonyemiyi madde madde ve kısaca hatırlatmayı hedeflemekteyim.

AMONYAK

  • NH3
  • Renksiz, Keskin Kokulu Gaz
  • Suda Çözünürlüğü Yüksek
  • Protein, Amino Asit ve Glutaminin Yıkımı ile Ortaya Çıkar
  • İnsan Hücresine Toksiktir
  • Normal Sınırları: 10-65 umol/L veya 17-110 mg/L

Üretim

  • GIS – Enterik Organizmaların, Diyetle alınan Proteinlere ve Amino Asitlere Saldırması
  • Karaciğer – Üreye Detoksifiye olur
  • Renal – Proksimal Tübülde Glutamin Yıkımı
ÜRE SİKLUSU

HİPERAMONYEMİ SEBEPLERİ

Artmış Amonyak Üretimi

Protein/Amino Asit Yükü
  • Gastrointestinal Kanama
  • Gastrik Bypass
  • Multipl Myelom
  • Allojenik Kök Hücre Transplantasyonu
  • Glisin Zehirlenmesi (TURP Snd.)
Artmış Katabolizma
  • Açlık
  • Nöbet
  • Zorlu Egzersiz
  • Yanık
  • Kortikosteroid
Üriner Sebepler
  • Üreaz Üreten Enfeksiyonlar (Proteus, Klebsiella)
  • Enfekte Konjenital Üreter Tıkanıklığı

Azalmış Amonyak Eliminasyonu

Karaciğer Yetmezliği
  • Akut
  • Kronik
  • Porto-Sistemik Şant
İlaçlar ve Toksinler
  • Valproat
  • Karbamazepin
  • Topiramat
  • Salisilatlar
  • Rifampisin
  • Hepatotoksik – Parasetamol, Halotan, Bazı Kemoterapötikler ve Toksinler (Mantar)
Metabolik
  • Üre Siklusu Bozuklukları (Örn: Ornitin Transkarbamaz Eksikliği, Karbamoil Sentetaz Eksikliği)
  • Organik Asidemiler (Örn: Propionik Asidemi, Metilmalonik Asidemi, Akçaağaç Şurup Hastalığı)
  • Yağ Asidi Oksidasyon Bozukluğu
Diğer
  • Tip 1 (distal) Renal Tübüler Asidoz

KLİNİK BULGULAR

  • Tremor
  • Dizartri
  • Bulanık Görme
  • Koma
  • Dehidratasyon
  • Takipne

TANISAL TESTLER

  • Plazma Amonyak Düzeyi
  • Arter Kan Gazı – Metabolik Asidoz
  • Glukoz
  • Laktat
  • İdrarda ve Kanda Keton
  • İdrar ve Plazma Amino Asitleri
  • BT: Serebral Ödem

YÖNETİM

  • Altta Yatan Durumu Tedavi Et
  • Azalmış Alım: Düşük Proteinli Diyet
  • Artmış Eliminasyon​1,2​
    • Hemodiyaliz
    • Amonyak düzeyini Düşüren İlaçlar (Örn: Sodyum Benzoat, Sodyum Fenilasetat, Sodyum Fenilbütürat)
    • Karaciğer Transplantasyonu (Endike ise)

AMONYAK DÜZEYİ GÖRMENİN ARTILARI ve EKSİLERİ​1,2​

Artıları
  • Kolay Ulaşılabilir
  • Hepatik Ensefelopati Göstergesi Olarak Kullanılabilir
  • Çok Yüksek Olduğu Durumlarda Serebral Herniasyonu İşaret Eder
  • Siroz Tanısı Olmayan ve Bilinç Değişikliği ile Gelmiş Hastalarda Sirozu Düşündürür
Eksileri
  • Normal Sınırlarda Olması Ensefelopatiyi Dışlamaz (Kronik Karaciğer Hastalığı Olanlarda Kullanımı Kısıtlı)
  • İlaç Tedavisine Yanıtı Takipte Faydasız
  • Buz Üzerinde Gönderilmesi Gerekiyor
  1. 1.
    Crosbie D, Sugumar H, Simpson M, Walker S, Dewey H, Reade M. Late-onset ornithine transcarbamylase deficiency: a potentially fatal yet treatable cause of coma. Crit Care Resusc. 2009;11(3):222-227. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19737127.
  2. 2.
    Gupta S, Fenves A, Hootkins R. The Role of RRT in Hyperammonemic Patients. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(10):1872-1878. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27197910.